2016年临床助理医师考试内科学:急性白血病
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急性白血病临床表现
急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织,正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。(名词解释,考生需牢记)。
临床表现:
起病急缓不一,病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
(1)贫血往往是首起表现,呈进行性发展,主要由于正常RBC生成减少。
(2)发热可低热,亦可高达39~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。考试大网站收集较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌,其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等,也可出现真菌感染,病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
(3)出血可发生在全身各部,以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC.血小板减少是出血的最主要原因,颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
(4)器官和组织浸润的表现
①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾肿大,无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见,引起眼球突出,复视或失明。绿色瘤,很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时,可使牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS-L)CNS-L常发生在缓解期。以急淋白血病最常见,儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。
⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。
实验室检查:
(1)血象WBC>100×109/L,称为高白细胞白血病,WBC<1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%~90%,可高达95%以上,,但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血,约50%的患者血小板低于60×109/L,晚期血小板往往极度减少。
(2)骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多,主要是白血病性原始细胞,占非红系细胞的30%以上,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓"裂孔"现象。(很重要的名词解释)正常的幼红细胞和巨核细胞减少。约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病,但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的`30%以上。白血病性原始细胞形态常有异常改变,Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中,不见于急淋白血病,有助于鉴别急淋和急非淋白血病。
(3)细胞化学,急粒白血病NAP反应明显降低,急淋血病NAP反应增高,统编教材中,常见急性白血病类型鉴别表内容要熟悉。
(4)免疫检查
(5)染色体改变:多数可有染色体异常:如t(15;17)只见于M3,t(8;14)出现于B细胞急淋。考试大网站收集16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2.
(6)粒-单系祖细胞(CFU-GM)半固体培养急非淋白血病骨髓CFU-GM集落不生成或生成很少,而集簇数目增多;缓解时集落恢复生长,复发前集落又减少。
(7)血液生化改变化疗期间,血清尿酸浓度增高。DIC时可出现凝血机制障碍。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高,急粒白血病不增高,而急淋白血病常降低。
出现中枢神经系统白血病时,脑脊液压力增高,白细胞数增多(>0.01×109/L),蛋白质增多>450mg/L)。而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。
诊断和鉴别诊断:
根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断一般不难。诊断成立后,应进一步分型。
鉴别诊断:(1)骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%.
(2)某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。
(3)巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆,但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞大小一致核规则,染色质细致均匀,核发育落后于胞浆。PAS反应常为阴性。
(4)再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜,骨髓象检查可鉴别。
(5)急性粒细胞缺乏症恢复期多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。
治疗:
(1)一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。
(2)化学治疗
①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失,b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及儿童),中性粒细胞绝对值>1.5×109/L,血小板>100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞;c.骨髓象:原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)<5%,红细胞及巨核细胞系列正常。
②目前多采用联合化疗,A.药物组合应符合以下各条件:a.作用于细胞周期不同阶段的药物;b.各药物间有相互协同作用,以最大限度地杀灭白血病细胞;c.各药物副作用不重叠,对重要脏器损伤较小。B.经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4~6疗程。然后进入维持阶段。
③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。
在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗,可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化学治疗DA方案,HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。
⑤其他老年患者对化疗耐受差,常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者,无法接受联合化疗,宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静滴治疗,直至缓解。
高白细胞性白血病,病情危重,应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞,然后再用化疗。
(3)中枢神经系统白血病的治疗:常为髓外白血病复发的根源,以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶吟疗效欠佳,可改用阿糖胞苷鞘内注射,同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射,但对骨髓抑制较严重。
(4)睾丸白血病治疗:即使一侧睾丸肿大,也要两侧放射治疗。
(5)骨髓移植。
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