2016年臨牀執業醫師《泌尿系統》考點:FSGS
局竈性節段性腎小球硬化(FSGS)
光鏡:可見病變呈局竈,節段分佈,主要表現爲受累節段的硬化(系膜基質增多,毛細血管閉塞,球囊粘連等)相應的腎小管萎縮,腎間質纖維化
電鏡:腎小球上皮細胞足突廣泛融合
免疫病理檢查:常見IgM和C3在腎小球受累節段呈團塊狀沉積。
典型的臨牀表現:本病青少年男性多見。多爲隱匿起病。部分病例可由微小病變型腎病轉化而來,臨牀上以腎病綜合徵爲主要表現,其中約3/4患者伴有血尿,約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時患者常已有高血壓及腎功能減退,多數患者可伴腎性糖尿,氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。
本病對糖皮質激素及細胞毒藥物治療反應差,大多數療效不佳,逐漸發展至腎衰竭。約25%輕症病例(受累腎小球較少)或繼發於微小病變型腎病者經治療有可能臨牀緩解,病情可比較穩定。
併發症:
1.感染;2.血栓/栓塞併發症;3.急性腎衰竭;4.蛋白質及脂肪代謝紊亂
診斷 診斷包括三方面:
1.確認腎病綜合徵(腎病綜合徵的診斷標準:1尿蛋白超過3.5g/d;2.血漿白蛋白低於30g/L;3.水腫;4.血脂升高。其中1,2爲診斷必須)確認病因,必須首先除外繼發性病因和遺傳性疾病;
2最好做腎活檢,作出病理診斷
3判定有無併發症。
鑑別診斷
I.過敏性紫癜腎炎 好發於青少年,有典型的皮膚紫癜,可伴關節痛,腹痛及黑糞,多在皮疹出現後1~4周左右出現血尿和蛋白尿,典型皮疹有助於鑑別
II.系統性紅斑狼瘡腎炎 好發於青中年女性,根據多系統受累的臨牀表現及免疫學檢查可檢出多種自身抗體
III.糖尿病腎病 好發於中老年,腎病綜合徵常見於病程10年以上的糖尿病患者。早期可發現尿微量白蛋白排除增加,以後逐漸發展爲大量蛋白尿,腎病綜合徵。糖尿病病史及特徵性眼底改變有助於鑑別。
IV.腎澱粉樣變性好發於中老年,腎澱粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性澱粉樣變性病因不清,主要累及心,腎,消化道,皮膚和神經;繼發性常繼發於慢性化膿性感染,結核,惡性腫瘤等疾病,主要累及腎臟,肝和脾等器官。腎受累時體積增大,呈腎病綜合徵。澱粉樣變性需腎活檢。
V.骨髓瘤性腎病好發於中老年,男性多見。患者可有多發性骨髓瘤的特徵性臨牀表現,如骨痛,血清單株球蛋白增高,蛋白電泳M帶及尿本週蛋白陽性,骨髓象顯示漿細胞異常增生,伴質的改變。部分骨髓瘤患者可出現腎病綜合徵。多發性骨髓瘤的臨牀特徵和確診有利於鑑別。
治療
I.一般治療 凡有嚴重水腫,低蛋白血癥者需臥牀休息。給予正常量優質蛋白飲食,水腫時低鹽飲食,少進食富含飽和脂肪酸飲食而多進食含不飽和脂肪酸的飲食
II.對症治療
(1) 利尿消腫
1.使用利尿劑(1.噻嗪類利尿劑 2.瀦鉀利尿劑 3.袢利尿劑 4.滲透性利尿劑)
2.提高血漿膠體滲透壓(血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注,但不可過多過頻)
3.其他(血液超濾脫水)
原則:不宜過快過猛。
(2)減少尿蛋白 ACE抑制劑或其他降血壓藥物(長效二氫吡啶類CCB)均可通過有效控制高血壓作用而減少尿蛋白 ,ACE抑制劑通過直接影響腎小球基底膜的.通透性和降低腎小球內壓,可有不依賴降低全身血壓的減少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。
III.主要治療——抑制免疫與炎症反應
(1)糖皮質激素 抑制炎症反應,抑制免疫反應,抑制醛固酮和ADH的分泌,影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發揮其利尿,消除尿蛋白的療效
原則:起始足量(潑尼鬆1mg/(kg·d),8~12周),緩慢減藥(足量治療後每1~2周減原用量的10%),長期維持(最後以最小有效劑量再服半年至一 年)。根據患者對糖皮質激素的治療反應,分“激素敏感型”(8周內緩解),“激素依賴型”(減藥到一定程度即復發),“激素抵抗型”(激素治療無效)。
(2)細胞毒藥物 用於“激素依賴型”及“激素抵抗型”患者,協同激素治療。 主要藥物1.環磷酰胺 在體內被肝細胞微粒體羥化,產生有烷化作用的代謝物而具有強的免疫抑制作用。主要副作用爲:骨髓抑制,中毒性肝損害,性腺抑制,胃腸道反應及出血性膀胱炎。 2氮芥 效果佳,局部刺激作用強,有嚴重的胃腸道反應及強的骨髓抑制,臨牀應用少。但其他細胞毒藥物無效時,仍應使用 3其他 苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤,長春新鹼等。
(3)環孢素 選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞,作爲二線藥物治療激素及細胞毒藥物均無效的難治性腎病綜合徵。主要副作用爲肝腎毒性,並可致高血壓,高尿酸血癥,多毛及牙齦增生等。
(4)麥考酚嗎乙酯
針對不同的病理類型治療方案
1.微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎
常對激素敏感,初治療單使用激素,復發可再用激素療效差或反覆發作應用細胞毒藥物,力爭達到全面緩解
2.膜性腎病
本病早期60%經治療可緩解,故應給予激素及細胞毒藥物積極治療。釘突形成後治療困難,治療上是否使用激素及細胞毒藥物有爭議。
3.系膜毛細血管性腎小球腎炎,局竈節段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎 常較快地發生腎功能不全,預後差。對已發生腎功能不全者,不再給予激素及細胞毒藥物治療,按慢性腎功能不全處理;腎功能正常者,可先給足量激素及細胞毒藥物積極治療;療程完成後無論療效如何均應減藥撤藥;隨後保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。
IV.中醫藥治療辨證施治,拮抗激素及細胞毒藥物副作用,應用雷公藤總苷。
V.併發症防治
1.感染
激素治療時無須使用抗生素預防感染,不但達不到目的,反而可能誘發真菌二重感染。一旦發生感染,選用對致病菌敏感,強效且無毒性的抗生素積極治療,有明確感染竈者應儘快去除。
2.血栓及栓塞併發症
當血漿白蛋白濃度低於20g/L即提示存在高凝狀態,即開始預防性抗凝治療。已發生血栓,栓塞者應儘早給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓,同時配合抗凝治療。抗凝藥一般維持半年以上。
3.急性腎衰竭
①袢利尿劑,給予較大劑量以沖刷阻塞的腎小管管型
②血液透析:利尿無效時應給血液透析維持生命
③原發病治療
④鹼化尿液,可口服碳酸氫鈉,減少管型形成。
4.蛋白質及脂肪代謝紊亂 在腎病綜合徵緩解前通常難以糾正代謝紊亂(緩解後高脂血症可自然緩解),但應調整飲食結構。ACE I藥物,中藥黃芪可減少尿蛋白,羥甲戊二酸CoA還原酶抑制劑(洛伐他汀)或氯貝丁酯類降低甘油三酯。
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