執業醫師考試在即，yjbys爲考生們分享最新臨牀助理醫師考試內科學考點——急性白血病，希望對大家備考有所幫助!
急性白血病臨牀表現
急性白血病是造血幹細胞的克隆性惡性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖並浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現爲肝脾和淋巴結腫大、貧血、出血及繼發感染等。(名詞解釋，考生需牢記)。
臨牀表現：
起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現。
(1)貧血往往是首起表現，呈進行性發展，主要由於正常RBC生成減少。
(2)發熱可低熱，亦可高達39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。考試大網站收集較高發熱往往提示有繼發感染。感染可發生在各個部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發生潰瘍或壞死;肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴重時可致敗血症。最常見的致病菌爲革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現真菌感染，病人免疫功能缺陷後易致病毒感染。
(3)出血可發生在全身各部，以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經過多爲多見。急性早幼粒白血病易併發DIC.血小板減少是出血的最主要原因，顱內出血爲白血病出血致死最主要原因。
(4)器官和組織浸潤的表現
①淋巴結和肝脾大淋巴結腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無紅痛。縱隔淋巴結腫大常見於T細胞急淋白血病。可有輕至中度肝脾大。非慢性粒細胞的病急性變可見巨脾。
②骨骼和關節胸骨下端局部壓痛。
③眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，複視或失明。綠色瘤，很重要的名詞解釋)。
④口腔和皮膚急單和急性粒一單核細胞白血病時，可使牙齦增生、腫脹;可出現藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。
⑤中樞神經系統白血病(CNS-L)CNS-L常發生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。臨牀上輕者表現頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。
⑥睾丸睾丸出現無痛性腫大，多爲一側性，多見於急淋白血病化療緩解後的男性幼兒或青年。
實驗室檢查：
(1)血象WBC>100×109/L，稱爲高白細胞白血病，WBC<1.0×109/L，稱爲白細胞不增多性白血病。血片分類檢查原始和(或)幼稚細胞一般佔30%～90%，可高達95%以上，，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。有不同程度的正常細胞性貧血，約50%的患者血小板低於60×109/L，晚期血小板往往極度減少。
(2)骨髓象多數病例骨髓象有核細胞顯著增多，主要是白血病性原始細胞，佔非紅系細胞的30%以上，而較成熟中間階段細胞缺如，並殘留少量成熟粒細胞，形成所謂"裂孔"現象。(很重要的名詞解釋)正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。約有10%急非淋白血病性原始細胞爲低增生性急性白血病，但白血病性原始細胞仍佔非紅系細胞的`30%以上。白血病性原始細胞形態常有異常改變，Auer小體較常見於急粒白血病細胞漿中，不見於急淋白血病，有助於鑑別急淋和急非淋白血病。
(3)細胞化學，急粒白血病NAP反應明顯降低，急淋血病NAP反應增高，統編教材中，常見急性白血病類型鑑別表內容要熟悉。
(4)免疫檢查
(5)染色體改變：多數可有染色體異常：如t(15;17)只見於M3，t(8;14)出現於B細胞急淋。考試大網站收集16號染色體結構異常最常見於M4嗜酸型及M2.
(6)粒-單系祖細胞(CFU-GM)半固體培養急非淋白血病骨髓CFU-GM集落不生成或生成很少，而集簇數目增多;緩解時集落恢復生長，復發前集落又減少。
(7)血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC時可出現凝血機制障礙。急性單核細胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。
出現中樞神經系統白血病時，腦脊液壓力增高，白細胞數增多(>0.01×109/L)，蛋白質增多>450mg/L)。而糖定量減少。塗片中可找到白血病細胞。
診斷和鑑別診斷:
根據臨牀表現、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。診斷成立後，應進一步分型。
鑑別診斷：(1)骨髓增生異常綜合徵骨髓中原始細胞不到30%.
(2)某些感染引起的白細胞異常鑑別根據細胞形態的差別。
(3)巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞大小一致核規則，染色質細緻均勻，核發育落後於胞漿。PAS反應常爲陰性。
(4)再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑑別。
(5)急性粒細胞缺乏症恢復期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。
治療：
(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應鼓勵患者多飲水並鹼化尿液。
(2)化學治療
①化學治療的策略目的是達到完全緩解並延長生存期。完全緩解的要求a.白血病的症狀和體徵消失，b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細胞絕對值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞;c.骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞(原單核+幼單核細胞或原淋巴+幼淋巴細胞)<5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。
②目前多采用聯合化療，A.藥物組合應符合以下各條件：a.作用於細胞週期不同階段的藥物;b.各藥物間有相互協同作用，以最大限度地殺滅白血病細胞;c.各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷較小。B.經誘導緩解達完全緩解後應實施鞏固強化階段的治療4～6療程。然後進入維持階段。
③急淋白血病的化學治療常用長春新鹼加潑尼鬆(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加門冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。
在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經系統白血病預防性治療，可以單獨鞘內注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
④急非淋白血病的化學治療DA方案，HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導緩解。
⑤其他老年患者對化療耐受差，常規化療方案中劑量應減少。過度虛弱患者，無法接受聯合化療，宜用小劑量阿糖胞苷(或高三尖杉酯鹼)靜滴治療，直至緩解。
高白細胞性白血病，病情危重，應立即用血細胞分離計清除血中過多的白細胞，然後再用化療。
(3)中樞神經系統白血病的治療：常爲髓外白血病復發的根源，以急淋白血病尤爲突出。可用甲氨蝶呤鞘內注射。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內注射，同時可考慮顱部放射線照射和脊髓照射，但對骨髓抑制較嚴重。
(4)睾丸白血病治療：即使一側睾丸腫大，也要兩側放射治療。
(5)骨髓移植。
