外科主治醫師章節考點:胃神經纖維瘤
胃神經纖維瘤屬於神經源性腫瘤,發病率低,臨牀較爲少見,約佔胃良性腫瘤的10%,但惡變率較高。患者多見於中年人,男女性別無明顯差異。
胃神經纖維瘤以出血爲特徵,表現爲嘔血或黑便;另一症狀是典型的週期性類似潰瘍病樣疼痛,應用藥物治療疼痛可以暫時緩解。
症狀體徵:胃神經纖維瘤以出血爲特徵,表現爲嘔血或黑便;另一症狀是典型的週期性類似潰瘍病樣疼痛,應用藥物治療疼痛可以暫時緩解。幽門附近的腫瘤或有蒂的神經纖維瘤脫至幽門,可以出現間歇性幽門梗阻症狀。漿膜下巨大腫瘤壓迫胃腔可以引起消化不良及食慾減退等。但也有胃神經纖維瘤患者毫無任何自覺症狀。較大的`胃神經纖維瘤,上腹部可能觸及腫塊,質中等硬度。
病理生理:神經纖維瘤可以發生在胃的任何部位,但以胃遠端小彎側多見。腫瘤呈圓形、橢圓形或結節狀,有蒂或無蒂,生長緩慢。多數位於漿膜下向胃外突出,少數黏膜下生長突向胃腔,使胃黏膜逐漸變薄,甚至發生潰瘍。胃神經纖維大都單發,亦可能爲全身多發性神經纖維瘤病的一部分。約有10%的胃神經纖維瘤可以惡性變。
診斷檢查:
診斷:本病因無特異性症狀,術前確診極困難。當有如下徵象時可提示診斷:①胃良性腫瘤伴有多發性皮膚神經纖維瘤病。②長期慢性失血(黑便),無其他原因可解釋。③突然無原因地出現上消化道大出血,除外其他疾病時。④X 線提示胃部良性腫瘤,後經胃鏡證實。活檢有時可明確診斷。
實驗室檢查:
1.血常規 長期慢性出血的病人紅細胞和血紅蛋白減少,顯示缺鐵性貧血。
2.大便隱血試驗 可顯示出陽性結果。
3.組織病理學檢查有助於診斷。
其他輔助檢查:
1.X 線檢查 影像顯示:胃壁呈結節狀隆起,或半圓形充盈缺損,有時在充盈缺損區可以見到龕影;胃壁柔軟,蠕動波可以通過。
2.胃鏡檢查 顯示黏膜下腫瘤的特徵。有的帶蒂或呈結節狀。
鑑別診斷:與其他胃部良性腫瘤很難鑑別,多靠術後病理檢查。與惡性腫瘤的鑑別主要依據X 線下是否有潰瘍形成及黏膜破壞,並結合胃鏡觀察及活檢結果進行綜合分析。儘管如此,有時鑑別診斷仍較困難。當有上消化道大出血時需首先除外其他更爲常見的疾病。
治療方案:胃神經纖維瘤有惡變傾向,可併發大出血,故一旦明確診斷即應手術治療。單個帶蒂的腫瘤,蒂較細小者可作腫瘤單純切除,包括腫瘤周圍一定範圍的正常胃壁。巨大的胃神經纖維瘤或有惡變者,應根據病變的範圍作胃大部切除或全胃切除術。術中應做活檢,根據活檢結果採用相應術式。
併發症:長期慢性出血可以造成嚴重貧血。
預後:有作者報道2 例患者,1 例爲34 歲的男性,腫瘤位於胃大彎側近幽門竇處,直徑約6cm 大小;1 例爲22 歲的男性患者,腫瘤位於胃底部,直徑約8cm大小,分別進行胃遠端或近端大部切除,術後均恢復良好,隨訪5 年未見覆發。
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