導語： 先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨着心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展，目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療，預後較前有明顯的改觀。
分類：
①左向右分流型(潛伏青紫型)：室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損;
②右向左分流型(青紫型):法洛四聯症和大動脈轉位;
③無分流型(無青紫型)：肺動脈狹窄、主動脈縮窄。
1，區別：①左向右分流型：一般無青紫，肺循環血多、體循環血少，易出現肺炎、心衰，晚期肺動脈高壓，出現持續性青紫、艾森曼格綜合徵;②右向左分流型：早期紫紺，進行性加重，肺血少(或多)，體循環爲混合血。
2，房間隔缺損
聽診特點：①第一心音亢進，肺動脈第二心音增強;②第二心音固定分裂;③在左第二肋間近胸骨旁可聞及23級噴射性收縮期雜音;④在胸骨左下第45肋間隙可出現三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音。
輔助檢查：①X線：對分流較大的房間隔缺損具有診斷價值。右心房及右心室增大，心胸比大於0.5，出現“肺門舞蹈”徵，心影略成梨形。
3室間隔缺損：最多見是膜周圍部缺損，其次爲肌部缺損。
(1)分類：①小型缺：que缺損直徑小於5mm或缺損面積<0.5 體表
面積;②中型室缺：缺損直徑515mm或缺損面積0.51.0 體表面積;③大型室間隔缺損：缺損直徑大於15mm或缺損面積>1.0 體表面積。**艾森曼格綜合徵：當右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流逆轉爲雙向分流或右向左分流，出現發紺。
(2)臨牀表現：小缺損無症狀，大缺損時左向右分流量多，體循環
血流量相應減少，患兒多出現生長髮育遲緩，體重不增，有消瘦、餵養困難、活動後乏力、氣短、多汗，易反覆呼吸道感染，易導致充血性心力衰竭。有時可因壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。
體格檢查時：
①心界擴大，胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期雜音;②分流量大時可在心尖區聞及二尖瓣相對狹窄的.較柔和舒張中期雜音;③大型缺損伴有明顯肺動脈高壓時，右心室壓力顯著增高，逆轉爲右向左的分流，出現青紫，並逐漸加重，心臟雜音輕，肺動脈第二心音亢進。
(3)輔助檢查：①X線檢查：小型無明顯改變，中型輕度到中度心影增大②心電圖③超聲：首選④心導管檢查。
4動脈導管未閉：出生後15小時即可發上功能性關閉;80%在生後3個月解剖性關閉。到出生後1年，在解剖學上應關閉。
(1)分型：管型、漏斗型、窗型。
(2)當肺動脈壓力超過主動脈壓時，左向右分流明顯減少或停止，產生肺動脈血流逆向分流入主動脈，患兒呈現“差異性發紺”，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，而右上肢正常。
(3)臨牀表現：①症狀：導管粗大者可有咳嗽、氣急、餵養困難及生長髮育落後。②體徵：A胸骨左緣上方有一連續性“機器”樣雜音，佔整個收縮期與舒張期，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導;B可出現周圍血管體徵，如水衝脈、指甲牀毛細血管搏動。
6肺動脈瓣狹窄：
(1)臨牀表現：①症狀：輕度狹窄可全無症狀;中度狹窄23歲
內無症狀，但年長後勞力時即感易疲乏及氣促;嚴重狹窄者於中度體力勞動時出現呼吸困難，突有昏厥甚至猝死。生長髮育多正常，半數患兒面容碩圓，大多無青紫，面頰和指端可能暗紅;狹窄嚴重者可有青紫。②體徵：心前區可飽滿;胸骨左緣第2、3肋間可及收縮期震顫並可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導;聽診胸骨左緣上部由洪亮的Ⅳ/Ⅵ級以上噴射性收縮雜音;第二心音分裂。
(2)輔助檢查：①X線檢查;②心電圖;③超聲心電圖;④心導管檢查;⑤心血管造影：右心室造影可見明顯的“射流徵”，同時可顯示肺動脈導管發育不良及肺動脈總乾的狹窄後擴張。
7法洛四聯徵症(TOF)是嬰幼兒最常見的青紫型先天性心臟病。
(1)法洛四聯徵四種畸形：右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動
脈騎跨、右心室肥厚。
(2)臨牀表現：①青紫：爲主要表現，其程度和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關。②蹲踞症狀;③杵指症狀;④陣發性缺氧發作：對見於嬰兒，發生的誘因爲吃奶、苦鬧、情緒激動、貧血、感染等。其原因是由於肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。
8病毒性心肌炎：病理特徵爲心肌細胞壞死或變性，有時病變可累及心包或心內膜。
