最新模擬題一：
[A1型題]
1. 生長激素由下列哪個內分泌腺分泌 ?
A. 垂體後葉
B. 下丘腦
C. 垂體柄
D. 垂體前葉
E. 蝶鞍
2.下列何種激素不是由腺垂體所分泌?
A. ACTH
B. TSH
C. GH
D. FSH
E. ADH
3.關於生長激素缺乏症的描述，哪項錯誤?
A.患兒出生時身高正常
B.2～3歲後出現生長髮育緩慢
C. 年生長速率小於5cm
D. 骨齡延遲一般超過2歲
E. 身高落後於同年齡、同性別正常兒童身高的第10百分位數
4.下列何者不是GH的刺激試驗
A.胰島素低血糖試驗
B.精氨酸試驗
C. 可樂定試驗
D.糖耐量試驗
E.左旋多巴試驗
5.下列說法哪一項是正確的?
A.中樞性尿崩症是由於ADH分泌或釋放不足引起
B.中樞性尿崩症是由於飲水過多引起
C. ADH分泌增多導致中樞性尿崩症
分泌不足導致中樞性尿崩症
E.正常人血漿滲透壓爲300—350mmol/L
6.女孩中樞性性早熟最常見的原因爲：
A.特發性
B.顱內腫瘤
C.原發性甲狀腺功能減低症
D. 腎上腺皮質增生
E. 食用含有雄激素的食物
7.造成先天性甲狀腺功能低下的最主要的原因是：
A.碘缺乏
B.甲狀腺發育不良
C. 甲狀腺合成過程中酶的缺乏
D. 促甲狀腺激素缺乏
E.甲狀腺或靶器官反應性低下
8.新生兒先天性甲狀腺功能減低症篩查的最佳指標爲：
4
3
C. FT4 FT3
D. TSH
3
9.臨牀最常見的先天性腎上腺增生症缺陷的酶是：
A.21-羥化酶
B.11β羥化酶
C. 3β-羥類固醇脫氫酶
D. 17-羥化酶
E.18-羥化酶
10.先天性腎上腺皮質增生是以下哪種情況的常見原因：
A. 女性假兩性畸形
B.女性性早熟
C. 女孩乳腺發育
D. 初潮提前
E.男孩睾丸增大
11.關於失鹽型先天性腎上腺皮質增生的治療原則哪項是錯誤的?
A.一經診斷應立即給予治療，並堅持終生治療
B.失鹽型首選鹽皮質激素治療
C. 藥物劑量因人而異
D. 應激情況下應加大劑量
E.在皮質激素治療過程中，失鹽型應監測血鉀、鈉、氯等，調節激素用量
12.引起1型糖尿病代謝紊亂的主要原因是：
A. 胰島素拮抗激素增多
B.胰島素絕對或者相對缺乏
C.胰島素受體數目、親和力降低
D. 高胰島素血癥和胰島素抵抗
E.葡萄糖耐量降低
13.兒童糖尿病的診斷標準是：
A.空腹血糖≥7.0mmol/L，並有糖尿病症狀
B.隨機血糖≥11.1mmol/L
C. 糖耐量試驗中2小時血糖≥11.1mmol/L
D.符合上述任意一條即可診斷糖尿病
E.符合ABC三項，才能診斷糖尿病
14. 先天性甲狀腺功能減低症可引起：
A.低血鉀
B.低血糖
C.低血鈉
D.智能落後
E.低血鈣
15.鑑別原發性甲低和垂體性甲低的實驗室指標是：
A.遊離T3
B.遊離T4
和遊離T4
D.抗甲狀腺球蛋白抗體
E.促甲狀腺激素釋放激素(TRH)
16.下列說法正確的是：
A.中樞性尿崩症患者，禁水不能提高尿滲透壓、加壓素試驗可提高尿滲透壓
B.原發性腎性尿崩症患者，禁水、加壓素試驗均不能提高尿滲透壓
C.原發性腎性尿崩症患者，禁水試驗較加壓素試驗更能使其尿滲透壓增高
D.精神性多飲患者，加壓素試驗較禁水試驗更能使其尿滲透壓增高
E.精神性多飲患者禁水、加壓素試驗均不能提高尿滲透壓
17.對於一個多尿的患者，下列何者檢查可以排除滲透性利尿?
A.尿液滲透壓 B.尿液比重
C.血液滲透壓 D.血中鈉離子濃度
E.A、B均可
18.在禁水試驗時，下列何者最不符合尿崩症患者的特徵?
A.血漿滲透壓290mOsm/kg B.尿液滲透壓100mOsm/kg
C.尿液比重1.015 D.血液鈉離子濃度140mmol/L
E.每小時尿量200ml
19.下列何者可以區分中樞性尿崩症和腎性尿崩症?
A.血漿滲透壓 B.尿液滲透壓
C.每小時尿量 D.禁水及血管加壓素試驗
E.病史
20.女孩中樞性性早熟最常見的原因爲:
A.特發性 B.顱內腫瘤
C.原發性甲狀腺功能減低症 D.腎上腺皮質增生
E.食用含有雌激素的食物
21.確診中樞性性早熟的標準:
A.性發育年齡提前
B.生長加速
C.骨齡超前
刺激試驗提示性腺軸已經提前啓動
E.以上都對
刺激試驗的哪種結果提示性腺軸功能已經啓動?
的峯值大於基礎值
的峯值大於基礎值
的峯值大於或等於FSH的峯值
的峯值大於LH的峯值
E.E2水平升高
23.造成先天性甲狀腺功能低下的最主要的原因是:
A.碘缺乏 B.甲狀腺不發育或發育不全
C.甲狀腺合成過程中酶的缺乏 D.促甲狀腺激素缺乏
E.甲狀腺或靶器官反應性低下
24.先天性甲狀腺功能低下的臨牀表現，不包括:
A.新生兒生理性黃疸時間延長 B.智力及生長髮育正常
C.具有特殊面容和皮紋特點 D.各種生理功能低下的表現
E.皮膚粗糙，有黏液性水腫
25.下列說法中正確的是:
A.對嬰幼兒先天性甲狀腺功能減退者可用甲狀腺吸iaiI率試驗檢測
B.骨齡測定對於診斷甲狀腺功能低下症應用價值較大
C.不論何種原因造成的甲狀腺功能減低症都需要甲狀腺素替代治療
D.地方性甲狀腺功能減低症是由於甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所致
E.散發性甲狀腺功能減低症是由於碘缺乏所致
26.篩查原發性甲狀腺功能減低症的最佳實驗室指標爲:
4 3
4、FT3 D.T3H
3
27.原發性甲狀腺功能減低症患者的長期隨訪，除了臨牀表現外，最佳的追蹤指標爲:
A.T4 B. FT4
C.T3 D.超敏TSH測定
3
28.以下有關先天性腎上腺增生症之描述何者有誤?
A.先天性腎上腺增生症是一種常染色體隱性遺傳病
B.腎上腺類固醇合成過程的某些酶類出現缺陷，使腎上腺皮質醇生成增加
C.先天性腎上腺增生症，發生率約爲l/16000~1/20000
D.症狀輕微的非典型先天性腎上腺增生症臨牀表現各異，發病年齡不一
E.最常見的酶缺陷爲21-羥化酶缺乏
29.臨牀最常見的先天性腎上腺增生症缺陷的酶:
A.21-羥化酶 B.11β-羥化酶
C.3β-羥類固醇脫氫酶 D.17-羥化酶
E.18-羥化酶
30.先天性腎上腺皮質增生是以下哪種情況的常見原因?
A.女性假兩性畸形 B.女性性早熟
C.女孩乳腺發育 D.初潮提前
E.男孩睾丸增大
31.21羥化酶缺乏症最常見的臨牀類型爲:
A.單純男性化型 B.失鹽型
C.非典型型 D.隱匿型
E.男孩性早熟
32.關於失鹽型先天性腎上腺皮質增生的治療原則哪項是錯誤的?
A.一經診斷應立即給予治療，並堅持終生治療
B.失鹽型首選鹽皮質激素治療
C.藥物劑量因人而異
D.應激情況下應加大劑量
E.在皮質激素治療過程中，失鹽型應監測血鉀、鈉、氯等，調節激素用量
33.引起糖尿病代謝紊亂的主要原因是:
A.胰島素拮抗激素增多
B.胰島素生物活性或效應絕對或相對不足
C.胰島素受體數目、親和力降低
D.高胰島素血癥和胰島素抵抗
E.葡萄糖耐量降低
34.糖尿病飲食治療中三大營養素(依次爲糖類、蛋白質、脂肪)含量佔飲食總熱量百分比分別爲:
A.30%-40% 50%<20% B.40%～50% 50% 0%
C.50%～55% 15%～20% 30% D.20%～30% 60% 20%
E.<15% 60% 30%
gyi現象是指:
A.胰島素過量 B.清晨胰島素反調節激素分泌不足
C.凌晨低血糖 D.清晨現象
E.慢性胰島素不足
36.糖化血紅蛋白測定的臨牀意義爲反映糖尿病患者:
A.近半年內血糖總的水平 B.近2個月內血糖總的水平
C.近4個月內血糖總的水平 D.近1個月內血糖總的水平
E.近2～3周內血糖總的水平
37.胰島素抵抗是指:
A.機體對胰島素超常反應 B.機體對胰島素超常敏感
C.機體對胰島素的生理效應增高 D.機體對胰島素的生理效應降低
E.機體對胰島素的需要量減少
38.治療良好的糖尿病患者糖化血紅蛋白水平應小於:
A.6% B.7%
C.8% D.9%
E.10%
39.兒童糖尿病的診斷標準是:
A.空腹血糖≥7.0mmol/L，並有糖尿病症狀
B.隨機血糖≥11.1mmol/L
C.糖耐量試驗中2小時血糖≥11lmmol/L
D.符合上述任意一條即可診斷糖尿病
E.符合ABC三項，才能診斷糖尿病
40.糖尿病酮症酸中毒的處理，下列何者不是絕對必要的步驟?
A.給予胰島素 B.補充大量碳酸氫鹽
C.補充液體 D.隨時監測，適時補充鉀離子
E.尋找併除去誘發因素
41.黎明現象(dawnphenomenon)
A.飲食控制不良所引起
B.胰島素過量
C.黎明時段血糖偏低
D.半夜發生低血糖後，黎明時血糖反彈
E.夜間胰島素用量不足
42.以胰島素治療之患者，清晨血糖過高，要考慮到患者可能的問題是:
A.黎明現象 gyi現象
C.胰島素注射量不足 D.以上皆是
E.以上皆不是
[A2型題]
43.12歲女孩，身高110cm，骨齡7歲，智力正常，雙乳B1期，後髮際低，顏面多痣。患兒首先應做何種檢查?
激發試驗 激發試驗
C.染色體核型分析 D.性激素檢瀾
E.甲狀腺功能檢查
44.4歲女孩，出生時身高、體重正常，l歲後出現生長髮育緩慢，身高、體重均落後於同齡兒，智力正常。體檢：身高90cm，體重10kg，腹壁皮下脂肪0.5cm，心肺腹未見異常。考慮患兒矮身材是由於:
A.宮內生長髮育遲緩 B.生長激素缺乏症
C.營養不良 D.先天性甲低
E.染色體異常
45.8歲男孩，自2歲開始尿量多、口渴、多飲，症狀逐漸加重，目前每日尿量6L，智力正常;查體消瘦，口脣乾燥。尿滲透壓低。最可能的診斷是:
A.中樞性尿崩症 B.I型糖尿病
C.腎性尿崩症 D ter綜合徵
E.腎小管酸中毒
46.女孩，5歲。3歲時出現右側乳腺小硬結，有觸痛。半年後自行消退。現又出現左側乳腺的小硬結，骨齡相當於5歲。該患兒可能爲:
A.乳腺炎症 B.單純乳房早發育
C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期發育
47.男孩，11歲，1個月前出現雙側乳腺小硬結，有觸痛，身高145cm，骨齡相當於11歲。該患兒可能爲:
A.乳腺炎症 B.單純乳房早發育
C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期發育
48.女孩，3歲。1周前出現陰道流血，持續5天，每天量不多。雙側乳腺B2期，乳暈色黑。骨齡相當於3歲。母親服用長效避孕藥。該患兒可能爲:
A.乳腺炎症 B.單純乳房早發育
C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟
E.正常青春期發育
49.女嬰，7個月。生後常便祕、腹脹、少哭。體檢：皮膚粗糙，毛髮枯黃、稀疏，脣厚，舌大，腹部膨隆，臍疝，四肢粗短。最可能的診斷是:
A.先天性甲狀腺功能減低症 B.21-三體綜合徵
C.苯丙酮尿症 D.黏多糖病
E.軟骨發育不良
50.男，4歲。智能落後，表情呆滯，鼻樑低，舌寬大並常伸出口外,皮膚蒼黃、粗糙。首選哪項檢查?
A.染色體核型分析 B.尿篩查
C.甲狀腺功能 D.尿有機酸分析
E.頭顱CT
[A3/A4型題]
51～52題幹：男，8歲，因“身材矮小”就診。體檢：身高100cm，體重19kg，身材勻稱，面容幼稚，皮膚光滑，心、肺、腹未見異常，雙側睾丸lml。足月順產，出生史正常，平時無特殊疾病史，學習成績優秀。父母身高正常。
51.患兒最可能的診斷爲
A.體質性青春期延遲 B.家族性矮身材
C.特發性矮身材 D.生長激素缺乏症
E.染色體異常
52.應做哪些檢查確定診斷?
A.甲狀腺功能測定 B.染色體核型分析
刺激試驗 刺激試驗
E.性激素測定
53～54題幹：男孩，7歲，身高位於同年齡、同性別正常兒童身高的第3百分位，呈勻稱性矮小，智力正常，餘體檢未發現異常。骨齡5歲，已行GH刺激試驗。
53.若GH刺激試驗：GH峯值9μg/L，在60分鐘出現，該患兒診斷:
A.完全性生長激素缺乏症 B.部分性生長激素缺乏症
C.正常狀態 D.生長激素神經分泌障礙
E.體質性青春期延遲
54.若GH刺激試驗：GH峯值爲4μug/L，於60分鐘出現，該患兒診斷:
A.完全性生長激素缺乏症 B.部分性生長激素缺乏症
C.正常狀態 D.生長激素神經分泌障礙
E.體質性青春期延遲
55～57題幹：4歲男性患兒，2歲出現多飲、多尿症狀。身高93cm，體重11kg，出汗少，皮膚乾燥，夜間經常尿牀，智力正常，晨尿尿比重1.002。
55.診斷可能爲:
A.中樞性尿崩症 B.I型糖尿病
C.遺尿症 D.泌尿系統感染
E.腎功能不全
56.本病人如爲完全性中樞性尿崩症，以下各項中正確的是:
A.血鈉>140nnnol/L，血滲透壓>290mmol/L
B.爲常染色體顯性遺傳的尿崩症
C.禁水後尿量減少，尿滲透壓800mmol/L
D.精氨酸加壓素水平明顯增高
E.注射加壓素後尿滲透壓增加60%
57.患兒訴視物不清，應選擇下列哪項檢查?
A.視力測定 B.眼底檢查
C.頭顱CT D.視野檢查
E.腦脊液
58～5g題幹：女孩，7歲，近1年生長較快，年增長12cm。體檢：身高145cm，雙側乳腺B2期，骨齡8歲。
58.該患兒可能爲:
A.正常青春期發育 B.單純乳房早發育
C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟
E.乳腺炎症
59.爲明確診斷，應選擇下面哪項檢查?
A.乳腺B超 B.盆腔B超
C.血清雌激素水平 刺激試驗
刺激試驗
60～61題幹：女，9歲，身高95cm，智能落後。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻樑寬平，舌常伸於口外，毛髮枯乾
60.爲確診應作的檢查是:
A.智能測定 B.尿三氯化鐵試驗
C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH測定
fie細菌生長抑制試驗
61.患兒確診後治療應選用:
A.低苯丙氨酸飲食 B.甲狀腺素
C.生長激素 D.低銅飲食
E.腦活素、吡拉西坦
62～66題幹：患兒20天，系第一胎第一產，爲過期產，出生體重4300g，生後即有腹脹，便祕，常處於睡眠狀態，餵養困難，聲音嘶啞，末梢循環差，至今仍有黃 疸，化驗檢查血象正常，血培養陰性，血TSH 50mlU/L。
62.最可能的診斷是:
A.新生兒敗血症 B.先天性甲狀腺功能減低症
C.巨結腸病 D.黏多糖病
E.苯丙酮尿症
63.其發病的最主要原因是:
A.甲狀腺不發育或發育不全 B.感染
C.母嬰血型不配 D.碘缺乏
E.代謝酶缺乏
64.爲確定診斷應選擇的檢查是:
A.母子血型檢查 B.染色體核型分析
C.血T3、T4、TSH測定 D.血培養
E.血氨基酸定量分析
65.其最主要治療措施爲:
A.抗生素治療 B.利膽
C.甲狀腺素治療 D.手術治療
E.飲食治療
66.診斷明確後:
A.堅持終生甲狀腺素治療 B.生長激素治療至終身高
C.正規抗生素治療至少10天 D.擇期手術治療
E.飲食治療至青春期
67～69題幹：患兒，男，3個月，生後2周始出現反覆嘔吐、腹瀉，無發熱。足月順產，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營養不良貌，皮膚乾燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規：黃稀便，無紅、白細胞
67.該患兒的初步診斷爲:
A.嬰幼兒腹瀉病 B.重度營養不良
C.先天性肥厚性幽門狹窄 D.先天性腎上腺皮質增生症
E.先天性腎上腺功能減退症
68.首選支持診斷的實驗室檢查爲檢查血液：
A.睾酮 B.17-羥孕酮
D.皮質醇
E.孕酮
69.該患兒確診後的治療，首選：
A.糖皮質激素 B.鹽皮質激素
C.性激素 D.糾正水、電解質紊亂，及時補鉀
E.抗感染治療
參考答案
1.D 2.E 3.E 4.D 5.A 6.A 7.B 8.D 9.A
10.A 11.B 12.B 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.C
19.D 20.A 21.D 22.C 23.B 24.B 25.C 26.D 27.D
28.B 29.A 30.A 31.B 32.B 33.B 34.C 35.A 36.B
37.D 38.D 39.D 40.B 41.E 42.D 43.C 44.C 45.A
46.B 47.E 48.D 49.A 50.C 51.D 52.C 53.B 54.A
55.A 56.E 57.C 58.C 59.D 60.D 61.B 62.B 63.A
64.C 65.C 66.A 67.D 68.B 69.A
