臨牀執業醫師助理考點:癲癇

癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”,是大腦神經元突發性異常放電,導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據中國最新流行病學資料顯示,國內癲癇的總體患病率爲7.0‰,年發病率爲28.8/ 10 萬,1年內有發作的活動性癲癇患病率爲4.6‰。

臨牀執業醫師助理考點:癲癇

癲癇是由神經元突然、反覆異常放電所致的一種大腦短暫的功能失調性慢性疾病,具有突然發生、反覆發作的特點,臨牀上可有不同程度的運動、感覺、意識、行爲和自主神經等障礙。

  (一)病因

1.原發性癲癇:病因不明;

2.繼發性癲癇:先天性疾病,外傷,感染,顱內腫瘤,腦血管病,變性疾病,營養代謝性疾病,毒物,全身性系統性疾病。

  (二)臨牀表現

1.全面性發作 以發作時伴有意識障礙或以意識障礙爲首發症狀,神經元癇性放電起源於雙側大腦半球。有兩種主要類型:

(1)全身性強直—陣攣發作(癲癇大發作) 最常見。表現爲突然意識喪失、跌倒、全身性強直後伴有抽搐。可分爲先兆期、強直期、陣攣期、驚厥後期。一次發作持續30min以上伴意識喪失稱爲癲癇持續狀態。

(2)失神發作(癲癇小發作) 兒童多見。表現爲無先兆和局部症狀而意識短暫中斷,病人停止正進行的活動,呼之不應,持物落地,兩眼瞪視不動,約3~15s,事後對發作無記憶,每日可發作數次或數十次。腦電圖發作時呈雙側對稱3周/s的'棘-慢波或多棘-慢波。

2.單純部分發作 爲症狀性癲癇,常有腦外傷、產傷、腦炎、腦瘤等腦器質病變。

(1)部分運動性發作(Jackson癲癇) 最常見。表現爲局部肢體,如一側口角、眼瞼或手指和足趾抽動,可波及一側面部和/或一側肢體抽搐。意識清楚。病竈一般在對側大腦半球的中央前回。

(2)複雜部分發作(自動症) 先出現精神或特殊感覺症狀,如錯覺、幻覺等,有意識障礙並做出一些表面上似有目的的動作,如吸吮、搓手、脫衣、遊走等,發作後意識清楚時無法回憶。病竈多在顳葉。腦電圖示一側或兩側顳區慢波,雜有棘波或尖波。

3.輔助檢查

(1)腦電圖 最常用,但必須結合臨牀發作才能診斷。40%~50%癲癇病人在發作間歇期的首次腦電圖檢查可見癇樣放電,結合多種誘發方法或24h腦電監測有利於提高檢出率。

(2)影像學檢查 CT、MRI、動脈血管造影有助於發現腦結構性異常或損害,確定病因和致病竈。

  (三)診斷和鑑別診斷

1.診斷 依據有①發病突然,間歇性發作。②多伴意識障礙、全身或侷限性抽搐,發作後對發病過程無記憶。③發作不分場合,可有自傷,尿失禁,瞳孔散大,對光反射消失,醒後頭痛、肌痛等。④腦電圖可有異常改變,特別是失神發作。⑤CT或MRI可明確繼發性癲癇病因。

2.鑑別診斷

(1)癔病性抽搐 多與情緒波動有關,一般不會有自傷和尿失禁,暗示治療可終止發作。

(2)暈厥 爲腦灌注突然降低,缺氧所致意識瞬時喪失。多有明顯誘因,與癲癇發作相比,摔倒時較緩慢,抽搐多發生於意識喪失10s以後,持續時間短。

  (四)治療與預防

1.病因治療 癲癇是可治性疾病,多數預後好。如腦瘤或血管畸形,精確定位及合理選擇手術後約80%患者治癒。

2.一般處理 癲癇者應注意飲食富有營養,易消化,禁用菸酒及濃茶等刺激性物品,合理安排生活和工作,避免駕駛、高空、高熱作業,儘量避免在機器旁、水旁、火旁工作。

3.發作期症狀控制

(1)按類型處理 ①強直—陣攣發作:可選用苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥或丙戊酸鈉。②失神發作:可選乙琥胺或丙戊酸鈉。③部分運動性發作:可選苯妥英鈉、卡馬西平或撲米酮。④複雜部分發作:可選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥或丙戊酸鈉。

(2)用藥注意事項 ①提倡單藥治療,小劑量開始遞增,切勿濫用,如達到一定用量仍無有效可合併使用或換用第二種藥物。②不可盲目加大藥物劑量。除非出現嚴重不良反應,不宜隨意減量或停藥,以免誘發癲癇持續狀態。③癲癇控制發作後必須堅持長期服用,強制—陣攣發作至少用3年,失神發作至少用6個月。

4.癲癇持續狀態的治療

(1)藥物從速控制發作 ①安定注射液:成人及兒童各型持續狀態首選,單次最大劑量不超過20mg。②苯妥英鈉:緩慢靜注,可迅速通過血腦屏障,有心功不全、心律失常、冠心病及高齡者慎用和不用。③異戊巴比妥:靜脈注射,如有呼吸抑制應即終止用藥。④10%水合氯醛:保留灌腸。⑤利多卡因:用於安定靜注無效者,心臟傳導阻滯及心動過緩者慎用。

(2)對症處理 ①保持呼吸道通暢,給氧,必要時作氣管切開。②有牙關緊閉者應放置牙墊,防止舌咬傷。③防治腦水腫,顱壓高時可用20%甘露醇。④控制感染或預防性應用抗生素。⑤高熱給予物理降溫,糾正發作引起的代謝紊亂,維持水及電解質平衡,給予營養支持治療