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發紺(cyanosis)是研大醫學指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現，也可稱紫紺。這種改變常發生在皮膚較薄、色素較少和毛細血管較豐富的部位，如口脣、指(趾)、甲牀等。
一、發生機制
發紺是由於血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度來表示。正常血液中含血紅蛋白爲15g/d1，能攜帶20vol/dl的氧，此種情況稱爲100%氧飽和度。正常從肺毛細血管流經左心至體動脈的血液，其氧飽和度爲96%(19vol/d1)，而靜脈血液的氧飽和度爲72%～75%(14～15vol/d1)，氧未飽和度爲5～6vol/d1，在周圍循環毛細血管血液中，氧的未飽和度平均約爲3.5’vol/dl。當毛細血管內的還原血紅蛋白超過50g/‘L(5g/d1)時(即血氧未飽和度超過6.5vol/d1)皮膚黏膜可出現發紺。但臨牀實踐資料表明，此說並非完全可靠，因爲以正常血紅蛋白濃度150g/L計，50g/L爲還原血紅蛋白時，提示已有1/3血紅蛋白不飽和。當動脈血氧飽和度(Sa()。)66%時，相應動脈血氧分壓(Paoz)已降低至此34mmHg(4.5kPa)的危險水平。事實上，在血紅蛋白濃度正常的患者，如Sa()：<85%時，發紺已明確可見。但近年來有些臨牀觀察資料顯示：在輕度發紺患者中，Sa()：>85%佔60%左右。此外，假若病人吸人氧能滿足120g/I。血紅蛋白氧合時，病理生理上並不缺氧研.大.醫.學。而若病人血紅蛋白增多達180g/L時，雖然Sa()。>85%亦可則出現發紺。而嚴重貧血(Hb<60g/L)時，雖Sa()z明顯降低，但常不能顯示發紺。故而，在臨牀上所見發紺，並不能全部確切反映動脈血氧下降的情況。
二、病因與分類根據引起發紺的原因可將其作如下分類：
1.血液中還原血紅蛋白增加(真性發紺)
(1)中心性發紺：此類發紺的特點表現爲全身性、除四肢及顏面外，也累及軀幹和黏膜的皮膚，但受累部位的.皮膚是溫暖的。發紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導致Sa()：降低所致。一般可分爲①肺性發紺：即由於呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見於各種嚴重的呼吸系統疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、瀰漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合徵、肺栓塞、原發性肺動脈高壓等;②心性混合性發紺：由於異常通道分流，使部分靜脈血未通過肺進行氧合作用而入體循環動脈，如分流量超過心輸出量的1/3，即可出現發紺。常見於發紺型先天性心臟病，如Fallot四聯症、Eisenmenger綜合徵等。
(2)周圍性發紺：此類發紺常由於周圍循環血流障礙所致。其特點表現在發紺常出現於肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉暖，發紺可消退。此特點亦可作爲與中心性發紺的鑑別點。此型發紺可分爲：①淤血性周圍性發紺：常見於引起體循環淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出性心包炎心包壓塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合徵、下肢靜脈曲張等;②缺血性周圍性發紺：常見於引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴重休克、暴露於寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(Raynaud)病、肢端發紺症、冷球蛋白血癥等。
(3)混合性發紺：中心性發紺與周圍性發紺同時存在。可見於心力衰竭等。
2.血液中存在異常血紅蛋白衍生物
(1)高鐵血紅蛋白血癥：由於各種化學物質或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價鐵被三價鐵所取代，致使失去與氧結合的能力。當血中高鐵血紅蛋白量達到30g/L(3g/d1)時可出現發紺。常見於苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類等中毒所致發紺，其特點是發紺出現急劇，抽出的靜脈血呈深棕色，雖給予氧療但發紺不能改善，只有給予靜脈注射亞甲藍或大量維生素c，發紺方可消退，用分光鏡檢查可證實血中高鐵血蛋白存在。由於大量進食含亞硝酸鹽的變質蔬菜面引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也可出現發紺，稱“腸源性青紫症”。
(2)先天性高鐵血紅蛋白血癥：自幼即有發紺，而無心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因，有家族史，身體一般狀況較好。
(3)硫化血紅蛋白血癥：爲後天獲得性。服用某些含硫藥物或化學品後，使血液中硫化血紅蛋白達到5g/L(O.5g/d1)即可發生發紺。但一般認爲本病患者須同時有便祕或服用含硫藥物在腸內形成大量硫化氫爲先決條件。發紺的特點是持續時間長，可達數月以上，血液呈藍褐色，分光鏡檢查可證明研.大.醫.學有硫化血紅蛋白的存在。
三、伴隨症狀
1.發紺伴呼吸困難 常見於重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等，而高鐵血紅蛋白血癥雖有明顯發紺，但一般無呼吸困難。
2.發紺伴杵狀指(趾) 提示病程較長。主要見於發紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。
3.發紺伴意識障礙及衰竭 主要見於某些藥物或化學物質中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等研大醫學。
四、問診要點
1.發病年齡與性別 自出生或幼年即出現發紺者，常見於發紺型先天性心臟病，或先天性高鐵血紅蛋白血癥。特發性陣發性高鐵血紅蛋白血癥可見於育齡女性，且發紺出現多與月經週期有關。
2.發紺部位及特點 用以判斷髮紺的類型。如爲周圍性，則須詢問有無心臟和肺部疾病症狀，如心悸、暈厥、胸痛、氣促、咳嗽等。
3.發病誘因及病程 急性起病又無心肺疾病表現的發紺，須詢問有無攝入相關藥物、化學物品、變質蔬菜以及在有便祕情況下服用含硫化物病史。
