內科主治醫師輔導:常染色體顯性多囊腎治療

常染色體顯性多囊腎應該如何治療

內科主治醫師輔導:常染色體顯性多囊腎治療

約50%的具有ADPKD1突變的'患者在55~60歲之間發展到尿毒症。而非ADPKD1突變的要到70歲才發生。少數ADPKD患者在少兒時就出現臨牀表現,即使其父母成年後發病。與許多其他腎臟疾病一樣,ADPKD在黑人中有進展加速,約提早10年發病。其他預示該病更快進展的因素包括年幼時即診斷,男性,腎臟體積較大,高血壓,肝囊腫(在女性患者中),肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未進行透析或腎移植,患者常死於尿毒症或高血壓併發症,約10%的患者死於動脈瘤破裂引起的顱內出血。

對尿路感染和繼發性高血壓進行有效的治療可明顯延長生命。若尿毒症存在其處理與其他腎臟病相同。ADPKD透析治療患者的血紅蛋白水平高於其他類型的患者。腎移植是可行的,但由於該病的家族特性,使用雙親和同胞供腎臟。推薦遺傳諮詢。