內科主治醫師輔導:癡呆

癡呆是指慢性獲得性進行性智能障礙綜合徵。臨牀上以緩慢出現的智能減退爲主要特徵,伴有不同程度的人格改變。它是一組臨牀綜合徵,而非一種獨立的疾病。

內科主治醫師輔導:癡呆

癡呆是指較嚴重的、持續的認知障礙。臨牀上以緩慢出現的智能減退爲主要特徵,伴有不同程度的人格改變,但無意識障礙。因起病緩慢,病程較長,故又稱爲慢性腦綜合徵。

  癡呆病因

引起癡呆的病因很多,包括由內分泌障礙、神經梅毒以及部分顱內佔位性病變等所致的癡呆。

1.中樞神經系統變性疾病

阿爾茨海默病、額-顳葉癡呆、Prion病(克-雅病,Creutzfeldt-Jakob disease,CJD,是其中主要類型)、路易體癡呆、帕金森病、亨廷頓病。

2.其他疾病

(1)腦血管病變 血管性癡呆。

(2)佔位性病變 腫瘤、慢性硬膜下血腫、慢性腦膿腫。

(3)感染 腦炎、腦膜腦炎、神經梅毒、艾滋病癡呆。

(4)創傷 腦外傷。

3.代謝障礙和內分泌障礙

(1)內分泌障礙 艾迪生病、庫欣綜合徵、高胰島素血癥、甲狀腺功能低下、垂體功能減退、甲狀旁腺功能亢進、甲狀旁腺功能減退。

(2)肝功能衰竭、腎衰竭、肺功能衰竭。

(3)慢性電解質紊亂。

(4)血卟啉病。

(6)肝豆狀核變性。

(5)維生素缺乏 維生素B1、煙酸、葉酸、維生素B12等缺乏。

4.中毒、缺氧

酒精、重金屬、一氧化碳、藥物、缺氧等。

  臨牀表現

癡呆的發生多緩慢隱匿。記憶減退是必備且早發的症狀。早期出現近記憶障礙,學習新事物的能力明顯減退,嚴重者甚至找不到回家的路。隨着病情的進一步發展,遠記憶也受損,嚴重的患者常以虛構的形式來彌補記憶方面的缺損。思維緩慢、貧乏,對一般事物的理解力和判斷力越來越差,注意力日漸受損,可出現時間、地點和人物定向障礙。

患者可出現人格改變。通常表現興趣減少、主動性差、社會性退縮,但亦可表現爲脫抑制行爲,如衝動、幼稚行爲等。情緒症狀包括焦慮、易激惹、抑鬱和情緒不穩等,有時表現爲情感淡漠,或出現“災難反應”,即當患者對問題不能做出響應或不能完成相應工作時,可能出現突然放聲大哭或憤怒的反應。有些患者會出現坐立不安、漫遊、尖叫和不恰當的、甚至是攻擊性行爲。也可出現妄想和幻覺。

患者的'社會功能受損,對自己熟悉的工作不能完成;晚期生活不能自理,運動功能逐漸喪失,甚至穿衣、洗澡、進食以及大小便均需他人協助。

  檢查

1.測定腦脊液

血清中ApoE多態性 許多研究資料表明,ApoE多態性與Alzheimer病(AD)發生有關聯,ε2基因似乎不僅可保護人們免患AD,而且還與長壽有關。

2.測定Tau蛋白定量

β澱粉樣蛋白片段,也有診斷與鑑別意義。

3.影像學檢查

CT可見腦萎縮,腦室擴大,腦梗死,可爲癡呆的性質和類型提供依據,MRI檢查顯示雙側顳葉,海馬萎縮爲AD提供了強烈依據,近年來已用於臨牀的功能MRI,提示對AD的早期診斷有較好的特異性和敏感性,PET根據葡萄糖代謝和腦血流分佈等原理,應用18F-FDG所示的圖像可見頂葉,顳葉和額葉,尤其是雙側顳葉海馬區血流和代謝降低,與CT和MRI所示的萎縮區一致。

4.電生理檢查

如腦電圖,負相關誘發電位P300分析。

5.神經心理測驗

常用的工具有韋氏成人智力量表(WAIS-CR),韋氏記憶量表(WMS-CR),簡易精神狀態量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿爾茨海默癡呆量表(ADAS),阿爾茨海默癡呆認知量表(ADAS-cog),Blessed行爲量表和認知能力甄別量表(CASI)等,上述量表可以組合使用,也可單獨應用,主要是依據臨牀的需要和患者的依從性而定,神經心理測驗主要用於在認知功能方面鑑別癡呆與非癡呆,但不能單獨依據某一測驗結果來做出癡呆的診斷。

  癡呆治療

目前尚缺乏治療認知功能缺損的特效藥物。雖然部分益智藥短期內能改善患者接受新事物的能力,延緩癡呆的進一步加重,但其長期療效仍有待觀察。

抗精神病藥物可用於對抗精神病性症狀、激越行爲或攻擊行爲。由於老年人對抗精神病藥物的不良反應更爲敏感,故應從低劑量開始,緩慢加量;症狀改善後需逐漸減量或停止用藥。

抗抑鬱藥可用於癡呆伴抑鬱的患者,有助於改善癡呆綜合徵。但必須注意,三環類藥物的抗膽鹼副作用可加重認知功能的損害。可考慮選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑,如氟西汀、帕羅西汀、西酞普蘭、舍曲林以及其他抗抑鬱劑如文拉法新,伴神經疼痛者可選用度洛西汀。苯二氮革類雖可控制癡呆者的行爲問題,但因可引起意識混濁、跌倒和藥物依賴等,使用應特別謹慎。