內科主治醫師輔導:巴特綜合徵治療

⒈補鉀長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀,劑量>10mmol/(kg·d),年長兒有時高達500mmol/d,但大劑量可致胃部不適和腹瀉,難以耐受

內科主治醫師輔導:巴特綜合徵治療

⒉保鉀利尿劑可採用螺內酯(安體舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。

⒊前列腺素合成酶抑制劑如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善臨牀症狀,糾正高腎素血癥和高醛固酮血癥。吲哚美辛(消炎痛)最爲有效,劑量2~5mg/(kg·d)爲避免水、鈉瀦留,宜小劑量開始。對吲哚美辛(消炎痛)耐藥的病例,可應用布洛芬(異丁苯丙酸)代替。Dillan報告的10例患者中,6例用吲哚美辛(消炎痛)治療6~24月均顯著改善病情,生長加速,但1例大劑量應用後發生十二指腸潰瘍。

⒋血管緊張素Ⅱ轉移酶抑制劑如卡託普利(巰甲丙脯酸),有一定療效,劑量爲0.5~1mg/(kg·d),分3次口服。

⒌普萘洛爾(心得安)β-腎上腺能阻滯藥可以降低腎素的活性但有效性尚未肯定。

⒍氯化鎂用於糾正低鎂血癥。

認爲,以上藥物聯合應用,如補鉀和保鉀利尿及小劑量吲哚美辛(消炎痛)合用鶒,較單獨應用一種藥物療效更佳。