內科主治醫師輔導:乾燥綜合徵

乾燥綜合徵(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。

內科主治醫師輔導:乾燥綜合徵

乾燥綜合徵(Sjogren’s syndrome,SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。由於其免疫性炎症反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞,故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨牀除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的症狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。

  發病原因

乾燥綜合徵的病因和發病機制尚不清楚。動物模型的研究提供了關於該病免疫發病機制的一些認識:(1)SS有較強的免疫遺傳因素;

(2)炎性浸潤主要是由T細胞驅動;

(3)病毒感染能促發自身免疫性唾液腺炎;

(4)產生相對特異性的自身抗體;

(5)調節凋亡的基因影響了慢性淋巴細胞浸潤。

  乾燥綜合徵臨牀表現

  好發人羣

SS屬全球性疾病,在我國人羣的患病率用不同的診斷標準爲0.29%~0.77%,在老年人羣中患病率爲3%~4%。本病女性多見,男女比爲1:9~1:20。發病年齡多在40歲~50歲,也見於兒童。

  疾病症狀

本病起病多隱匿,大多數患者很難說出明確起病時間,臨牀表現多樣,病情輕重差異較大。多數會有局部表現

(1)口乾燥症:因唾液腺病變,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見症狀:①有70%~80%患者訴有口乾,但不一定都是首症或主訴,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發粘以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下,有時夜間需起牀飲水等。②猖獗性齲齒是本病的`特徵之一。約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現爲牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。③腮腺炎,50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。有的伴有發熱。對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現爲舌痛、舌面幹、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

(2)乾燥性角結膜炎:此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

(3)其他淺表部位:如鼻、硬齶、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。