導語：紅細胞又稱紅血球或紅血細胞，是血液中最多的一種血細胞。紅細胞中含有血紅蛋白，因而使血液呈紅色。下面我們一起來看看紅細胞酶代謝與功能吧。
紅細胞酶代謝與功能
(1)與糖代謝有關酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)等。
(2)谷胱甘肽還原酶系統。
(3)高鐵血紅蛋白還原酶系統。
2.紅細胞酶的功能改變與酶缺陷
紅細胞酶缺陷多系遺傳性，因其結構基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現爲慢性非球形紅細胞溶血性貧血，部分對多種氧化型藥物敏感，其中以G-6-PD和PK較常見。
(1)無氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見。
(2)戊糖旁路酶缺陷：最常見有葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)。 (3)核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脫氨酶(AD)增多或缺乏，後者活性過高引起可代償性溶血性貧血。 酶缺陷不引起溶血：有乳酸脫氫酶(LDH)，紅細胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無溶血發生。
紅細胞酶缺陷的檢驗及其應用
1.高鐵血紅蛋白還原試驗
(1)原理：在血液中加入亞硝酸鹽使紅細胞中的'亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細胞的G-6-PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ)，其脫的氫通過亞甲藍試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+)，通過比色可觀察還原的多少。當G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。 參考值 正常人高鐵血紅蛋白還原率大於75%(臍帶血≥77%)。 (2)臨牀意義：G-6-PD缺乏時，高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)爲31%～74%，嚴重缺乏(半合子或純合子)小於30%。
2.變性珠蛋白小體檢查
(1)原理：G-6-PD缺乏的病人血樣加入乙酰苯肼於37℃孵育2～4小時，用煌焦油藍染色觀察紅細胞中珠蛋白小體的生成情況，計算含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞的百分率。 參考值 正常人含5個及以上珠蛋白小體的紅細胞一般小於30%。
(2)臨牀意義：G-6-PD缺乏症常高於45%，故可作爲G-6-PD缺乏的篩檢試驗。但還原型谷胱甘肽缺乏症也增高;不穩定血紅蛋白病含小體的細胞百分率爲75%～84%，HbH病和化學物質中毒時也增高。
