導語：下面是關於HA發病機制與實驗室檢查的相關內容，血清遊離血紅蛋白血管內溶血時大於40mg/L這樣合理嗎?我們一起看看吧。
【HA發病機制與實驗室檢查】
(一)紅細胞破壞、血紅蛋白降解
1.血管內溶血 血型不合輸血、輸注低滲溶液或陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，溶血主要在血管內發生。受損的紅細胞發生溶血，釋放遊離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。血紅蛋白有時可引起。腎小管阻塞、細胞壞死。遊離血紅蛋白能與血液中的結合珠蛋白相結合。結合體分子量大，不能通過腎小球排出，由肝細胞從血中清除。未被結合的遊離血紅蛋白能夠從腎小球濾出，形成血紅蛋白尿排出體外。部分血紅蛋白在近端腎小管被重吸收，在近曲小管上皮細胞內分解爲卟啉、鐵及珠蛋白。反覆血管內溶血時，鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細胞內。如近曲小管上皮細胞脫落隨尿排出，即形成含鐵血黃素尿。血管內溶血過程的實驗室檢查如下：
(1)血清遊離血紅蛋白血管內溶血時大於40mg/L。
(2)血清結合珠蛋白血管內溶血時低於O.5g/L。溶血停止約3～4天后，結合珠蛋白才恢復原來水平。
(3)血紅蛋白尿尿常規示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細胞陰性。
(4)含鐵血黃素尿(Rotts試驗)：鏡檢經鐵染色的尿沉渣，在脫落上皮細胞內發現含鐵血黃素。主要見於慢性血管內溶血。
2.血管外溶血 見於遺傳性球形細胞增多症和溫抗體自身免疫性HA等，起病緩慢。受損紅細胞主要在脾臟由單核一巨噬細胞系統吞噬消化，釋出的血紅蛋白分解爲珠蛋白和血紅素。珠蛋白被進一步分解利用，血紅素則分解爲鐵和卟啉。鐵可再利用，卟啉則分解爲遊離膽紅素，後者經肝細胞攝取，與葡萄糖醛酸結合形成結合膽紅素從膽汁中排出。膽汁中結合膽紅素經腸道細菌作用，被還原爲糞膽原，大部分隨糞便排出。少量糞膽原又被腸道重吸收進入血循環，重吸收的糞膽原多再次通過肝細胞重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成“糞膽原的腸肝循環”，小部分糞膽原通過腎隨尿排出，稱之爲尿膽原。
巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合徵等因造血有缺陷，幼紅細胞在成熟前已在骨髓內破壞，稱爲無效性紅細胞生成或原位溶血，可伴有溶血性黃疸，是一種特殊的血管外溶血。
血管外溶血的實驗室檢查如下：
(1)血清膽紅素：溶血伴有的黃疸稱溶血性黃疸，以血清遊離膽紅素增高爲主，結合膽紅素少於總膽紅素的15%。黃疸的有無除取決於溶血程度外，還與肝處理膽紅素的能力有關，因此HA不一定都有黃疸。慢性HA由於長期高膽紅素血癥導致肝功能損害，可合併肝細胞性黃疸。
(2)尿常規：尿膽原增多，呈強陽性，而膽紅素陰性。
(3)24小時糞膽原和尿膽原：血管外溶血時糞膽原和尿膽原排出增多，前者每日排出量大於40～280mg，數量受腹瀉、便祕和抗生素等藥物的.影響。後者每日排出量大於4mg，但慢性溶血患者尿膽原的量並不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收的糞膽原時纔會增加。
(二)紅系代償性增生
循環紅細胞減少，可引起骨髓紅系代償性增生。此時外周血網織紅細胞比例增加，可達O.05～O.20。血塗片檢查可見有核紅細胞，在嚴重溶血時尚可見到幼粒細胞。骨髓塗片檢查顯示骨髓增生，紅系比例增高，以中幼和晚幼紅細胞爲主，粒紅比例可以倒置。部分紅細胞含有核碎片，如Howell-Jolly小體和Cabot環。
(三)紅細胞具有缺陷或壽命縮短
可通過針對各類HA發病機制的實驗室檢查來發現紅細胞的缺陷(詳見以後各節)。紅細胞的壽命可以用放射性核素51Cr標記紅細胞的方法進行測定。
