普通外科學主治醫師專業知識複習：門靜脈高壓症

由於各種原因使門靜血流受阻，血液瘀滯時，則門靜脈系統壓力升高，從而出現一系列門靜脈壓力增高的症狀和體徵，表現有脾腫大和脾功能亢進，食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等，叫做門靜脈高壓症。下面是應屆畢業生小編爲大家搜索整理的普通外科學主治醫師專業知識複習：門靜脈高壓症，希望對大家有所幫助。

　門靜脈高壓症

門靜脈的血流受阻、血液淤滯時，則引起門靜脈系統壓力的增高。臨牀上表現有脾腫大和脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。具有這些症狀的疾病稱爲門靜脈高壓症(portal hypertension)。門靜脈正常壓力爲1.27-2.35 kPa (13-24cmH20)，平均值爲1.76 kPa (18cmH2O)，比肝靜脈壓高0.49-0.88 kPa (5-9cmH20)。門靜脈高壓症時，壓力大都增至2.9-4.9 kPa (30-50cmH20)。肝靜脈壓力梯度(HVPG)不超過1.6kPa (16cmH2O)時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血。

【解剖概要】 門靜脈主幹是由腸繫膜上、下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來自脾。門靜脈的左、右兩幹分別進入左、右半肝後逐漸分支，其小分支和肝動脈小分支的血流匯合於肝小葉內的肝竇(肝的毛細血管網)，然後匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈、肝靜脈，最後匯入下腔靜脈。所以，門靜脈系位於兩個毛細血管網之間，一端是胃、腸、脾、胰的毛細血管網，另一端是肝小葉內的肝竇。

需要指出，門靜脈和肝動脈的小分支血流不但匯合於肝小葉內的肝竇，還在肝小葉間匯管區藉着無數的動靜脈間的小交通支相互溝通。這種動靜脈交通支一般僅在肝內血流量增加時纔開放而被利用。所以，兩種壓力不同的血流(肝動脈壓力約爲門靜脈壓力的8-10倍)經過肝小葉內的肝竇和利用肝小葉間匯管區的動靜脈交通支後，得到平衡，再匯入肝小葉的中央靜脈。

正常人全肝血流量每分鐘約爲1500 ml,其中門靜脈血佔有60-80%，平均爲75%;門靜脈血流量每分鐘約爲1100 ml，肝動脈血佔全肝血流量的20-40%，平均爲25%;肝動脈血流量每分鐘約爲350 ml.由於肝動脈的壓力大，血的含氧量高，故門靜脈和肝動脈對肝的供氧比例則幾乎相等。

門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個交通支(圖42-1)。

1.胃底、食管下段交通支 門靜脈血流經胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。

2.直腸下端、肛管交通支 門靜脈血流經腸繫膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合，流入下腔靜脈。

3.前腹壁交通支 門靜脈(左支)的血流經臍旁靜脈與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合。

4.腹膜後交通支 在腹膜後，有許多腸繫膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分支相互吻合。

在這四個交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。這些交通支在正常情況下都很細小，血流量都很少。

【病理生理】 門靜脈無瓣膜，其壓力通過流入的血量和流出阻力形成並維持。門靜脈血流阻力增加，常是門靜脈高壓症的始動因素。按阻力增加的部位，可將門靜脈高壓症分爲肝前、肝內和肝後三型。肝內型門靜脈高壓症又可分爲竇前、竇後和竇型。在我國，肝炎後肝硬化是引起肝竇和竇後阻塞性門靜脈高壓症的常見病因。由於增生的纖維束和再生的肝細胞結節擠壓肝小葉內的肝竇，使其變窄或閉塞，導致門靜脈血流受阻，門靜脈壓力也就隨之增高。其次是由於位於肝小葉間匯管區的肝動脈小分支和門靜脈小分支之間的許多動靜脈交通支，平時不開放，而在肝竇受壓和阻塞時即大量開放，以致壓力高的肝動脈血流直接反注入壓力較低的門靜脈小分支，使門靜脈壓力更形增加(圖42-2)。常見的肝內竇前阻塞病因是血吸蟲病。

肝前型門靜脈高壓症的常見病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內感染如急性闌尾炎和胰腺炎、創傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉移癌、胰腺炎等)。這種肝外門靜脈阻塞的病人，肝功能多正常或輕度損害，預後較肝內型好。肝後型門靜脈高壓症的常見病因包括巴德-吉亞利綜合徵(Budd-Chiari syndrome)、縮窄性心包炎、嚴重右心衰竭等。

門靜脈高壓症形成後，可以發生下列病理變化:

1.脾腫大(splenomegaly)、脾功能亢進(hypersplenism) 門靜脈血流受阻後，首先出現充血性脾腫大。門靜脈高壓症時可見脾竇擴張，脾內纖維組織增生，單核-吞噬細胞增生和吞噬紅細胞現象。臨牀上除有脾腫大外，還有外周血細胞減少，最常見的是白細胞和血小板減少，稱爲脾功能亢進。

2.交通支擴張 由於正常的肝內門靜脈通路受阻，門靜脈又無靜脈瓣，上述的四個交通支大量開放，並擴張、扭曲形成靜脈曲張。在擴張的交通支中最有臨牀意義的是在食管下段、胃底形成的曲張靜脈。它離門靜脈主幹和腔靜脈最近，壓力差最大，因而經受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蝕食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因堅硬粗糙食物的機械性損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便、重負等使腹腔內壓突然升高，可引起曲張靜脈的破裂，導致致命性的大出血。其他交通支也可以發生擴張，如直腸上、下靜脈叢擴張可以引起繼發性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴張，可以引起前腹壁靜脈曲張;腹膜後的小靜脈也明顯擴張、充血。

3.腹水 門靜脈壓力升高，使門靜脈系統毛細血管牀的濾過壓增加，同時肝硬化引起的低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降及淋巴液生成增加，促使液體從肝表面、腸漿膜面漏入腹腔而形成腹水。門靜脈高壓症時雖然靜脈內血流量增加，但中心血流量卻是降低的，繼發刺激醛固酮分泌過多，導致鈉、水儲留而加劇腹水形成。

約20%的門靜脈高壓症病人併發門靜脈高壓性胃病(portal hypertensive gastropathy)，並且佔門靜脈高壓症上消化道出血的5-20%。在門靜脈高壓時，胃壁痕血、水腫，胃粘膜下層的動-靜脈交通支廣泛開放，胃粘膜微循環發生障礙，導致胃粘膜防禦屏障的破壞，形成門靜脈高壓性胃病。門靜脈高壓症時由於自身門體血流短路或手術分流，造成大量門靜脈血流繞過肝細胞或因肝實質細胞功能嚴重受損，致使有毒物質(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不能代謝與解毒而直接進入體循環，從而對腦產生毒性作用並出現精神神經綜合徵，稱爲肝性腦病(hepatic encephalopathy)或門體性腦病(portosystemic encephalopathy)。門靜脈高壓症病人自然發展成爲肝性腦病的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質、鎮靜藥、利尿劑而誘發。

【臨牀表現和診斷】 主要是脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水或非特異性全身症狀(如疲乏、嗜睡、厭食)。曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發生急性大出血，嘔吐鮮紅色血液。由於肝功能損害引起凝血功能障礙，又因脾功能亢進引起血小板減少，因此出血不易自止。由於大出血引起肝組織嚴重缺氧，容易導致肝昏迷。

體檢時如能觸及脾，就可能提示有門靜脈高壓。如有黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張等體徵，表示門靜脈高壓嚴重。如果能觸到質地較硬、邊緣較鈍而不規整的肝，肝硬化的診斷即能成立，但有時肝硬化縮小而難以觸到。還可有慢性肝病的其他徵象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發育、睾丸萎縮等。

下列輔助檢驗有助於診斷:

1.血象 脾功能亢進時，血細胞計數減少，以白細胞計數降至3X109/L以下和血小板計數減少至(70^-80) X 10'/L以下最爲明顯。出血、營養不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。

2.肝功能檢查 常反映在血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由於許多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病病人有原發性纖維蛋白溶解，所以凝血酶原時間可以延長。還應作乙型肝炎病原免疫學和甲胎蛋白檢查。肝功能分級見下表。

3.腹部超聲檢查 可以顯示腹水、肝密度及質地異常、門靜脈擴張;多普勒超聲可以顯示血管開放情況，測定血流量，但對於腸繫膜上靜脈和脾靜脈的診斷精確性稍差。門靜脈高壓症時門靜脈內徑>1.3cm。

4.食管吞鋇X線檢查 在食管爲鋇劑充盈時，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時，曲張的靜脈表現爲蛆月樣或串珠狀負影，但這在內鏡檢查時更爲明顯。

5.腹腔動脈造影的靜脈相或直接肝靜脈造影，可以使門靜脈系統和肝靜脈顯影，確定靜脈受阻部位及側支迴流情況，還可爲手術方式提供參考資料。

【診斷】 主要根據肝炎和血吸蟲病等肝病病史和脾腫大、脾功能亢進、嘔血或黑便、腹水等臨牀表現，一般診斷並不困難。當急性大出血時，應與其他原因的出血鑑別(詳見消化道出血章節)。同時進行Child-Pugh分級。

表 Child-Pugh分級

總分5-6分者肝功能良好(A級)，7-9分者中等((B級)，10分以上肝功能差(C級)。

【治療】 外科治療門靜脈高壓症主要是預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血。

(一)食管胃底曲張靜脈破裂出血 爲了提高治療效果，應根據病人的具體情況，採用藥物、內鏡、介入放射學和外科手術的'綜合性治療措施。其中手術治療應強調有效性、合理性和安全性，並應正確掌握手術適應證和手術時機。在搶救治療中又必須分別對待下列兩類不同的大出血病人:

1.對於有黃疸、大量腹水、肝功能嚴重受損的病人(Child-Pugh C級) 發生大出血，如果進行外科手術，死亡率可高達60-70%。對這類病人應儘量採用非手術療法，重點是輸血、注射垂體加壓素以及應用三腔管壓迫止血。

非手術治療 食管胃底曲張靜脈破裂出血，尤其是對肝功能儲備Child-Pugh C級的病人，儘可能採用非手術治療。

(1)建立有效的靜脈通道，擴充血容量，採取措施監測病人生命體徵。但應避免過量擴容，防止門靜脈壓力反跳性增加而引起再出血。

(2)藥物止血:首選血管收縮藥或與血管擴張藥硝酸醋類合用。①三甘氨酞賴氨酸加壓素(特立加壓素):常用量爲1-2 mg靜滴，每6小時1次。②生長抑素(somatostatin)和它的八膚衍生物奧曲膚(octreotide):生長抑素首次劑量250ug靜注，以後每小時250 ug靜脈持續點滴。奧曲膚首次劑量50 ug靜注，以後每小25-50 ug靜滴。推薦5天藥物治療。藥物治療的早期再出血率較高，必須採取進一步的措施防止再出血。

(3)內鏡治療:經內鏡將硬化劑(國內多選用魚肝油酸鈉)直接注射到曲張靜脈腔內(EVS)，使曲張靜脈閉塞，其粘膜下組織硬化，以治療食管靜脈曲張出血和預防再出血。對於急性出血的療效與藥物治療相似，長期療效優於血管加壓素和生長抑素。主要併發症是食管潰瘍、狹窄或穿孔。食管穿孔是最嚴重的併發症，雖然發生率僅loo，但死亡率卻高達500o。比硬化劑注射療法(EVS)操作相對簡單和安全的是經內鏡食管曲張靜脈套扎術(EVL)。方法是經內鏡將要結紮的曲張靜脈吸入到結紮器中，用橡皮圈套紮在曲張靜脈基底部。在急性出血期間，在掌握經內鏡治療的時機方面尚有不同意見，但目前公認這是控制急性出血的首選方法，成功率可達800o-10000。硬化劑注射療法和套扎對胃底曲張靜脈破裂出血無效。EVS和EVL需多次進行。EVL術後壞死脫癡時間約7-15日，有發生大出血的危險，可行再次EVL或EVS，時間以術後10-15日爲宜。

(4)三腔管壓迫止血:原理是利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達止血目的。通常用於對血管加壓素或內鏡治療食管胃底靜脈曲張出血無效的病人。該管(圖42-3)有三腔，一通圓形氣囊，充氣後壓迫胃底;一通橢圓形氣囊，充氣後壓迫食管下段;一通胃腔，經此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥。Minnesota管還有第四個腔，用以吸引充氣氣囊以上口咽部的分泌物。

用法:先向兩個氣囊各充氣約150 ml，氣囊充盈後，應是膨脹均勻，彈性良好。將氣囊置於水下，證實無漏氣後，即抽空氣囊，塗上石蠟油，從病人鼻孔緩慢地把管送入胃內;邊插邊讓病人作吞嚥動作，直至管已插入50-60 cm，抽得胃內容爲止。先向胃氣囊充氣150-200 ml後，將管向外拉提，感到管子不能再被拉出並有輕度彈力時予以固定，或利用滑車裝置，在管端懸以重量約0.25-o. 5 kg的物品，作牽引壓迫。接着觀察止血效果，如仍有出血，再向食管氣囊注氣100-150 ml(壓力10-40 mmHg)。放置三腔管後，應抽除胃內容，並用生理鹽水反覆灌洗，觀察胃內有無鮮血吸出。如無鮮血，同時脈搏、血壓漸趨穩定，說明出血已基本控制。