10-30歲最多見，但也可見於1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見，發病率爲2∶1.下肢的發病率約爲上肢的3倍，發生於軀幹骨者較少見。脛骨和股骨最多見，約佔病例的一半。其次爲腓骨，肱骨和脊柱等。
病程有特徵性，疼痛出現較早，往往於X線片上出現陽性病損前幾個月就已存在，病初爲間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可以減輕。後期則痛加重，呈持續性，任何藥物不能使之緩解。疼痛多侷限，軟組織可腫脹，但受累區很少。有的病人也可沒有疼痛症狀。病竈較小時，疼痛可伴有血管運動性反應如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限於患區也可以放射至附近關節。
X線檢查本病最常見於股骨頸和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現是由緻密骨包繞的小病竈，大多數直徑小於1cm，中央呈緻密度較小的透射線區，可有不同程度的鈣化。少數病例有1個以上的.病竈，但是許多病竈可以不同於上述描述，也無證據表明與起病部位及病期有關。
通過動脈造影可使其與慢性骨膿腫、急性或慢性骨髓炎、孤立性內生骨疣、無菌性壞死、骨軟骨炎作出鑑別。骨髓炎雖表現充血，但血管形態正常或稍有擴張，也沒有骨樣骨瘤的紅暈現象。骨膿腫和無菌性壞死的壞死中心則表現爲無血管區。
(一)皮質骨樣骨瘤有小的透射線區域，周圍是緻密骨，病竈位於皮質內，硬化環更明顯。骨膜反應或是成層或是實質同源性的。在疾病後期，病竈可以完全被隱蔽。
(二)鬆質骨骨樣骨瘤最常見於股骨頸，其次是手足的小骨和椎體。病竈周圍常無很多新骨形成，但有密度增加的骨環包繞病竈。偶見在遠處發生反應性新骨形成。
(三)骨膜下骨樣骨瘤通常表現爲骨附近的軟組織腫塊，最常見於股骨頸的內面及手和足。病竈正下方的骨骼有扇形區域，系由壓迫萎縮或骨吸收所致。病竈接近關節時，無反應性骨生成，但可有關節腫脹，充血和疼痛。表現爲急性滑膜炎的特徵。關節兩端骨除了明顯脫鈣外，沒有其它改變。有證據表明本病可以自然消退，但必需經很長時間。
