導語：支氣管擴張(簡稱支擴)是指支氣管持久性擴張並伴有支氣管壁的破壞。是胸外科現在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病，病理上支氣管壁毀損，呈持久不可逆的擴張變形，同時伴有周圍肺組織的慢性炎症。
與功能性支氣管擴張或假性支氣管擴張不同，後者一旦控制了感染，支氣管有望恢復正常。近數十年來藥物治療效果顯著，致病因素明顯減少，發病率大幅度下降, 併發症也明顯下降。支氣管擴張臨牀表現主要爲慢性咳嗽、咳膿痰及反覆咯血。本病多見於兒童及青年，可由多種病因引起，有一小部分有先天遺傳因素，有的伴其他先天性異常。治療上藥物雖能控制炎症，由於支擴本身病變爲不可逆的，在抵抗力低時仍常有繼發性感染髮生，在不少情況下還需要外科治療，最常行肺切除的疾病。
1 症狀體徵
支擴男多於女，發病多在兒童期，到手術治療時多已爲青壯年。支擴的症狀依其病因及病變是侷限還是瀰漫性的，其臨牀表現不同(表1)。
最常見的症狀爲慢性咳嗽、咳痰、咯血和反覆肺部感染，臨牀症狀的輕重與支氣管病變的輕重和感染程度有關。
咳嗽是炎症刺激所致，主要爲了排痰，當清晨排痰或體位引流時有陣咳，取患側在低位的側臥位，咳嗽即減輕，病變惡化痰增加時咳嗽加劇。咳痰與病變輕重、範圍與支氣管引流是否通暢有關，如病變加重，發熱、支氣管閉塞，痰量反而減少。病變靜止可能無痰，成“乾性支擴”。以咳痰爲主的稱爲“溼性支氣管擴張”，病變輕的病人每天有少量黃痰，重症痰量1天可達數百毫升。目前由於有多種高效抗生素，大量膿痰的已不多。
部分病人以咯血爲惟一症狀。咯血的發生率各家報告不一，佔57%～75%，咯血量可從痰中帶血至1次數百毫升，甚至因窒息死亡。咯血量與病情的嚴重程度、病變範圍不一定平行。支擴爲良性疾病，可存活多年，但大咯血對生命有很大威脅。
因肺的慢性感染及反覆惡化，常有全身中毒症狀如低熱、乏力、食慾減退、消瘦、貧血等。在兒童可致生長髮育及營養不良。病變波及胸膜的有胸膜炎及膿胸，胸痛是患者常有的主訴。病變反覆惡化，最終使全肺或部分肺毀損，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素應用前時代，感染有血行播散，產生腦膿腫的，現已極少見。常合併的症狀有上呼吸道感染及鼻竇炎、扁桃體炎等，故臨牀問診需注意詢問有否上述合併症。
體徵：早期及輕症支擴無特異性體徵，一般患者在支擴局部有持久存在的溼囉音，咳嗽排痰後僅暫消失，如雙側叩診呈濁音，有廣泛的乾性囉音，則說明支擴合併支氣管炎。杵狀指多見。偶可見到慢性鼻竇炎所致的鼻息肉，在肺基底部可聞及捻發音、喘鳴音和粗糙的呼氣期幹囉音。肺心病和營養不良並不常見，多提示爲晚期病例。
2 用藥治療
支擴的治療包括幾部分：①抗生素治療感染;②治療引起支擴的合併症如鼻竇炎;③對症治療如咯血、大量膿痰;④特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴，如原來病因無法糾正，只有用一般胸內科治療;⑤呼吸訓練及理療，以改善生活質量及勞動能力;⑥手術切除或肺移植。
1.一般治療 治療包括控制感染、支氣管擴張藥和積極的物理治療。物理治療包括體位引流、每天拍背數次、呼吸鍛鍊、宣教呼吸保健原則等。使用增加黏液流動性的溼化、祛痰藥，還有減少刺激物的接觸。治療相關疾病如：鼻竇炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等，每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治療 咯血是支擴的常見症狀，且爲威脅生命的主要原因，咯血常無明確的誘因，也不一定與其他症狀，如發熱、咳膿痰等平行。少量咯血經休息，鎮靜藥，止血藥，一般都能止住。大量咯血(每次咯血量100ml以上稱大量咯血)可行介入——支氣管動脈栓塞術。氣管鏡(最好用硬鏡)檢查，局部注冰水，用細長條紗布或Fogarty管堵塞。
3.手術治療
(1)手術適應證：①病變侷限，有明顯症狀，或肺部反覆感染爲主要的適應證。手術可以徹底切除病變肺組織，取得良好效果。②雙側均有病變，症狀主要來自病重一側，可以切除嚴重一側，術後如對側病變仍有症狀可藥物治療。③雙側都有侷限較重病變，如有大咯血等症狀，先切除重的一側，此後如對側病變穩定，觀察及內科治療，如病變進展，再切除。④大咯血如原無支氣管造影，病變部位及範圍不明，大部分可先用支氣管動脈栓塞術止血後改爲擇期手術。原來有支氣管造影，病變明確的，也可以急症切除。⑤雙側有廣泛病變，病人一般情況及肺功能不斷惡化，內科治療無效，估計存活時間不超過1～2年，年齡又在55歲以下的，可以考慮雙側肺移植手術。
(2)手術方案的設計：①如爲侷限性病變，它處正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下葉加舌段，左或右下葉及右中葉。②下葉基底段有病變，一般也不做單個基底段的.切除，因段間界限不太清楚，每個基底段的體積又不大，勉強分離，保留的肺功能有限，併發症則明顯增加。如果背段正常，背段可以保留。③舌下段病變而舌上段未波及，可單獨行舌下段切除。④雙側病變，如都比較侷限，患者年輕，一般情況良好的，可以一次同時切除，用前胸雙側前切口，或序貫用雙側側切口手術。如一般情況不允許，先做一側，對側過3～6個月後再做，間隔長短根據體力恢復情況而定，個別患者因術側有併發症或肺功能損害較大，最終可能做不了對側手術。
雙側支擴不少見：如大咯血，肺部又反覆感染，治療困難。因支擴常從小孩發病，只要有足夠的正常肺組織可以留下，可以分次切除。
支擴切除多少肺組織完全根據術前支氣管造影所見而定，手術開胸探查所見僅供參考，有相當一部分患者肺外觀正常，捫診也無異常，不能確定病變範圍。術間所見病理改變由重至輕，可爲肺體積縮小，不張或實變;肺實質中有小塊病竈;有時病肺色素明顯減少，呈粉紅氣腫樣，可能因幼年患病，未參與呼吸通氣，未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎症，淋巴結增大，各組織間有緊密的粘連。同側正常肺多有代償性氣腫。術間這些所見都對手術方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除後，如頂區肺也不健康，體積很少，留下的殘腔太大，有時只好改全肺切除，以避免嚴重的併發症。
(3)術前準備：①各種常規化驗，特別注意痰培養及藥物過敏試驗;②肺功能、血氣分析、放射性核素，肺灌注檢查;③支持治療改善營養;④痰量最好減少至30ml/d以下，痰由膿性變爲黏液性時再手術;⑤痰多的體位引流;⑥呼吸訓練及理療，以改善肺功能;⑦如近期才做支氣管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手術就沒有什麼影響了。
(4)支擴肺切除術後部分有殘餘症狀其原因：①術前雙側支氣管造影，有的分支充盈不佳，未發現，手術未切除乾淨，殘留支擴有症狀;②原爲雙側病變，只切除重的一側，較輕的一側仍有支擴;③一側部分肺切除後，餘肺過度膨脹後支氣管扭曲、引流不暢、感染，甚至有新支擴形成;④肺切除後支氣管殘端留得較長，有分泌物瀦留，或因殘端有線頭刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血;⑤原引起支擴有關因素，如鼻竇炎、慢性支氣管炎或與免疫有關的缺陷未處理;⑥可能有隱匿性支氣管瘻，支氣管殘端瘻口通向一小膿腔。術後咳嗽咳黃痰有時是一般呼吸道感染，不一定與原來的支擴及手術有關。支擴部分肺切除後的再咯血，甚至大咯血也時有所見，纖支鏡檢查支氣管殘端常正常，餘肺造影也不一定有殘留支擴，我們用支氣管動脈栓塞術治療，療效很好，栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管，甚至成簇成團，原因有待探索。如栓塞術無效，要是其他條件允許，可切除剩餘肺組織。
